题目

  红细胞以糖酵解为主,如果机体缺少6.磷酸葡萄糖脱氢酶,对机体有什么影响?

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  答:6-磷酸葡萄糖脱氢酶先天性缺陷,将导致磷酸戊糖途径发生障碍,红细胞内NADPH的生成有障碍,不能使GSSG还原成GSH,红细胞内没有充足的还原型GSH,就不能保护含巯基的酶、蛋白质和膜上磷脂。细胞内产生的H2O2会氧化这些巯基蛋白以及膜上磷脂,导致红细胞双凹盘状形态发生变化,脆性增加,容易发生溶血现象。蚕豆病就是由于红细胞中的6—磷葡萄糖脱氢酶缺陷而引起的溶血性贫血。

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